A síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica (SAC) é uma doença auto-imune que se caracteriza pela oclusão vascular generalizada, associada à falência de múltiplos órgãos, acompanhada de elevados níveis de anticorpos antifosfolípides (aPL). A SAC é caracterizada como emergência reumatológica em virtude de sua rápida evolução e alta taxa de mortalidade. Tem início súbito sendo caracterizada pelo acometimento de pelo menos três órgãos simultaneamente. Histopatologicamente, o quadro se manifesta pela trombose em múltiplos vasos. A terapia indicada baseia-se nos fatores precipitantes, sendo as mais utilizadas a antibioticoterapia associada a anticoagulação, corticosteróide intravenoso (IV), gamaglobulina endovenosa e plasmaferese. Dessa forma, torna-se necessária a realização do diagnóstico preciso e do uso de uma terapia agressiva na tentativa de possibilitar maior sobrevida ao paciente. O presente artigo tem por objetivo apresentar as principais características, tratamento e diagnóstico da SAC, devido ao seu alto grau de letalidade levando à óbito 50% dos casos mesmo sob tratamento agressivo.